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こんにちは☺

突然ですが！

皆さん、体質性黄疸についてご存じですか？

黄疸って聞くと、肝臓の機能が大きく低下し、たくさんの治療が必要となってくるイメージがありませんか？

私は、すごーくそのイメージがありました。

ですが最近、黄疸の中でも体質性黄疸について先生から詳しく教えて頂き、非常に学びとなったので、

ぜひ、皆さんにも知っていただきたいと思いました！

体質性黄疸

体質性黄疸とは、肝臓で行われるビリルビンの分解に軽度の遺伝的障害が生じ、血液中のビリルビン濃度が上昇する疾患です。通常は、肝臓で代謝され体外に排出されますが、体質性黄疸では、このビリルビンが何らかの理由で肝臓で上手く分解できずに、体内に蓄積されます。そうすると、血中ビリルビン値が正常の方よりも高くなります。他の肝機能に、異常はありません。ビリルビンは、赤血球の分解により生じる黄色い色素をもった物質です。皮膚や目の白い部分が黄色くなる黄疸を引き起こすことがあります。

 

4つの体質性黄疸

体質性黄疸は、間接ビリルビン優位なものと直接ビリルビン優位なもの2種類があります。

【間接ビリルビン優位な体質性黄疸】

 

①ジルベール(Gilbert)症候群

最も頻度の多い体質性黄疸。間接ビリルビンが優位に上昇します。肝臓でのビリルビン処理能力が低下することにより生じます。常染色体優性遺伝による家族発生が多く、女性よりも男性の発症率が高いです。ビリルビン値の上昇により、ほとんどが若年成人で偶然発見されます。ストレスや過度なダイエット、風邪などで一時的に症状が強くなることもあります。ジルベール症候群自体は無害であり、治療を要することはありません。

 

②クリグラー・ナジャー(Crigler-Najjar)症候群

新生児の疾患であり、重症の体質性黄疸。日本では数十例と稀。出生時より、明らかな黄疸を認める唯一の体質性黄疸です。出生直後より、治療を行わないと生命に関わります。

 

【直接ビリルビン優位な体質性黄疸】

直接ビリルビン優位であり、画像上、閉塞性黄疸でない場合に該当します。

💡閉塞性黄疸…胆管が何らかの原因により詰まり、血液中に胆汁が逆流して生じる黄疸。

 

③ドゥビン・ジョンソン（Dubin-Johnson）症候群

肝臓での処理後に生成された直接ビリルビンの排泄障害を引き起こす遺伝性疾患です。直接ビリルビンを胆汁へ排泄するための、タンパク質が欠損していることが原因です。黄疸が主な症状であり、体調不良時や妊娠中に症状が強くなることがあります。治療の必要はありません。肝生検や遺伝子検査によって、確定診断を行います。

 

④ローター（Rotor）症候群

非常に稀な疾患であり、日本では、沖縄県に多いと報告されています。

正確な原因は不明です。軽度の黄疸を示しますが、治療は不要です。

 

 

以上です！

黄疸は黄疸でも、治療が必要のない黄疸もあるんですね！

驚く方も多いのではないでしょうか？

今後も消化器分野について、学んだことや皆さんにぜひ、知っていただきたいことなどを書いていきたいと思います！

 

看護師Wでした

 

 

 

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